【概述】
软组织肿瘤的种类繁多,名称混杂,特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学,随着对其认识的不断提高,经常更改其病理命名,致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多。最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化,重新命名了一些肿瘤,如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等,这种情况是其他任何肿瘤所没有的。
【诊断】
根据病史和临床表现,软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的,其诊断要点如下:
(一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块,发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。
(二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症,常伴发于纤维肉瘤。
(三)X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围,透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰,常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化,则提示为高度恶性肉瘤,该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。
(四)超声显像检查 该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声,从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清,回声模糊,如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。
(五)CT检查 由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点,用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。
(六)MRI检查 用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足,它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来,对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰,是制订治疗计划的很好依据。
(七)病理学检查
1.细胞学检查:是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况:①已破溃的软组织肿瘤,用涂片或刮片的采集方法取得细胞,镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水,必须用刚取到的新鲜标本,立即离心沉淀浓集,然后涂片;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤,也适用于转移病灶及复发病灶。
2.钳取活检:软组织肿瘤已破溃,细胞学涂片又不能确诊时,可做钳取活检。
3.切取活检:多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤,需截肢时,在截肢前做切取活检,以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时,不能彻底切除,可做切取活检,确诊后采用放疗或化疗。
4.切除活检:适用体积较小的软组织肿瘤,可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送病理检查。
【治疗措施】
(一)手术治疗
1.根治性手术:所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的,为了保证完整的切除,常常不得不割舍一些正常的组织结构,手术切除亦应包括活检的部位,皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤,受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时,才实施淋巴结清扫术。
2.减积手术:是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法,术后再继以其他非手术治疗,以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等,可先行减积手术,尔后再辅加放射治疗,可取得好的疗效。
3.截肢术:适用于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血,而又无法止血;或伴发严重感染,如脓毒血症、破伤风等危害病人生命安全;或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛,难以用药物控制;或肢体己有病理性骨折,失去活动能力等严重状况下,无法用其他方法挽救时,方可考虑先选用截肢术。
(二)放射治疗 彻底根治性的手术会造成功能性损伤,截肢或关节离断,治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。手术后辅加放射治疗,主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用,而对那些团块状和结节状的大块瘤体往往难以奏效。因此,学者们认为,即使仅作肿瘤局部切除,再加放射治疗,也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效,而且还保存了肢体。单纯放疗,只是姑息性的治疗,因而无法达到治愈的目的。近年来,许多学者提出了术前放疗,并指出,术前放疗有时会优于手术后放疗,因为手术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小,并常会在肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区,有轻度水肿,易于手术分离,可使原认为不能切除的肿瘤得以切除;其次是大部分肿瘤细胞经放射治疗后已失去活力,即使在手术野内留有肿瘤细胞,也无生存和复发的能力。还有一点是软组织肉瘤经过放射治疗后,其周围的脉管大多萎缩变细,甚至纤维化闭塞,失去循环能力,这就会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会,而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合,要特别注意。
(三)化学治疗 对软组织肉瘤有效的药物很多;主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般认为疗效较好的是CYV ADIC联合方案。其具体用法是:CTX600mg、d1VCR2mgd1,KSM 400μg,d1,DTIC 250mg d1-5;3~4周为一疗程。化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗,即术前化疗。
1.手术前化疗:体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗,可使瘤体缩小,提高切除率,避免截肢之苦。
2.手术后化疗:手术加用化学药物治疗,已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中,应在手术后短期内即开始应用,有可能减少远处转移,提高生存率。如时间相隔太久,将难奏效。作者认为:用化疗比不用好,早用比晚用好,预防性比治疗性好。一般用药时间Ⅰ期和Ⅱa期化疗1年,Ⅱb~Ⅲ期化疗2年。
【病因学】
根据目前对软组织肿瘤的认识水平,对其发生都认为不是单一的因素所致。诸多的证据表明电离辐射是肉瘤发生的原因,例如,在乳腺切除术后经照射以后胸腔发生的纤维肉瘤。除此之外,还与下列因素相关,如先天性畸形、家族性遗传、异物刺激、化学物质刺激、因素、内分泌因素等。
【病理改变】
按照国际WHO分类标准来进行归类,见表32-1。
以上是对软组织肿瘤的讲解,本信息只供参考使用